חשיבות הטיפול המוקדם במחלת הקרטוקונוס בצעירים
ע"י טיפול הקרוסליניקינג, במאמר יוסברו ע"י פרופ' פרוכט – התהליך הטיפולי, תוצאות טיפוליות לאורך שנים, וכן המלצות כיצד ומתי מומלץ לטפל בקרוסליניקינג בצעירים.
תהליך הקרוסלינקינג, [צילוב] הוא הליך ביולוגי טבעי בין סיבי קולגן של רקמת אנוש. הצילוב מגשר בין חלבוני הקולגן וקושר אותם אחד לשני ובכך מקשיח את הרקמה ומקשה על יכולת ההשתנות של הקרנית. ההנחה היא שבקרטוקונוס, הפחתה של מספר קשרי הצילוב בקרנית מקטין את מידת העמידות של הקרנית לשינויי מבנה. התוצאה היא עיוות הקרנית עקב הלחצים הביומכניים בתוך העין. טיפול הקרוסלינקינג נועד להגדיל את כמות קשרי הצילוב בין סיבי הקולגן בקרנית עם קרטוקונוס, להפסיק את השינויים בקרנית ולשמר את המצב הקיים.
הליך הטיפול בקרוסלינקינג סטנדרטי
הטיפול מתבצע בחדר ניתוח בהרדמה מקומית בעזרת טיפות אלחוש וכולל 3 שלבים:
1. גרוד אפיתל מ 9 מ"מ המרכזיים של הקרנית.
2. הזלפת ריבופלבין כל 3 דקות למשך מחצית השעה במטרה להרוות את הסטרומה של הקרנית
והלשכה הקדמית בריבופלבין – שמונע חדירת הקרינה לעדשה ולרשתית.
3. הקרנה עם אור אולטרה סגול 365 ננומטר למשך 5-30 דקות [סוג המכשיר] מייצרת רדיקלים
חופשיים של חמצן שמיצרים קשרי הצילוב בין סיבי קולגן הקרנית.
אינדיקציות לניתוחי קרוסליניקינג בגיל צעיר
הרשויות מאשרות קרוסלינקינג כאשר הקרטוקונוס משתנה ומתקדם. התקדמות מוגדרת כשינויים בתוך שנה של: דיופטר 1.00 או יותר בצילינדר [ברפרקציה או בטופוגרפיה] או Kmax או שינוי של ספריקל אקוויולנט ב 0.5 דיופטר, הדקות של עובי הקרנית ב 5%, והחלפות תכופות של עדשות מגע.
בעיקרון, המערכת הציבורית מחייבת שנת מעקב לפני אישור המימון של הטיפול בקרוסלינקינג.
דרישות אלו לא תואמת את קצב התקדמות הקרטוקונוס בצעירים. מעקב אחרי התקדמות הקרטוקונוס לאורך שנים הוכיח שבצעירים, מתחת לגיל 20 ההתקדמות מהירה ועוצמתית יותר מאשר במבוגרים, והצילינדר יגדל ב 3.00 דיופטרות או יותר ב50% מהצעירים.
מהירות, מידת השינויים ומידת איבוד ראיה לא ניתן לחיזוי מראש. בבי"ח הדסה ראיתי מיקרי קרטוקונוס שהשתנו בקצב של 1.00 דיופטר לחודש במשך יותר משנה וגרמו לאיבוד ראיה משמעותי ולצורך בהשתלת קרנית .
זיהוי שינויי – התקדמות תוך שנה או מוקדם מחייב קרוסלינקינג מיידי וללא המתנה.
חשיבות האופטומטריסט
צעירים לא מזהים שינויים איטיים של הפחתת הראיה כל עוד ראיתם תפקודית לצרכיהם. חלקם יגיעו לבדיקה באיחור של שנים כאשר ליקוי הראיה המשמעותי יתגלה באופן מיקרי, למשל בעת בדיקות המיון בצבא.
בעבר, חלק מהצעירים עם קרטוקונוס שנבדקו עי אופטומטריסטים או רופאי עיניים אובחנו כסובלים מעיניים עצלות. היום, בעידן המודעות לקרטוקונוס ולקרוסלינקינג, האופטומטריסט הסביר מאבחן את המחלה כבר במפגש הראשון עם הנבדק.
האופטומטריסט הוא הראשון שיפגוש את צעיר עם הקרטוקונוס, בנסיבות שלאחר בדיקה אקראית בבי"ס, או תלונות על ירידה בראיה ובלימודים או במשפחות עם מודעות לצורך בבדיקות הראיה. ככלל, יש לשלול קרטוקונוס: במשפחות עם היסטוריה של קרטוקונוס, כאשר הראיה המתוקנת פחותה מ 6/6, כאשר הצילינדר משמעותי ומשתנה מבדיקה לבדיקה. רטינוסקופיה תאבחן קרטוקונוס תוך שניות כמו גם בדיקת הטופוגרפיה. חשד לקרטוקונוס מחייב הפניה מידית לרופאי עיניים המתמחים בתחום זה.
חשוב לתעד את הראיה ללא המשקפיים ועם התיקון המקסימלי ואת המרשם במשקפיים הקיימים ובאלו שנרשמו בתום הבדיקה. איסוף נתונים אלו יאפשר לזהות התקדמות המחלה בשלב מוקדם יותר ויקלו על ההחלטות לגבי הצורך והדחיפות בטיפול.
רופא העיניים
בעבר, חולי קרטוקונוס היו במעקב וטיפול של אופטומטריסט, ורופא העיניים ראה את חולי הקרטוקונוס בשלבים המאוחרים של המחלה. בעבר הופנו לרופא רק אלו שראייתם בעזרת אמצעי העזר הפכה לבלתי סבירה והמשותף לרובם היתה היסטוריה ארוכה של קרטוקונוס וצורך בהשתלות קרנית ברבים מהם.
בעשור האחרון, הרופאים נחשפים לצעירים עם הקרטוקונוס בגילאי העשרה ואף מתחת לכך. הצעירים מגיעים תוך שבועות מהאבחון הראשוני, שנעשה במפגשם הראשון עם האופטומטריסט, ומיעוטם מגיעים עם תיעוד כלשהו שיעיד על התקדמות הקרטוקונוס.
בדרך כלל, במפגש הראשון לרופא לא יהיה תיעוד להתקדמות של קרטוקונוס, הנדרש לביצוע טיפול הקרוסלינקינג. המומחה המודע לקצב שינויים הלא צפוי בצעירים, עומד מול הורים המודעים לסיכוני הקרטוקונוס, וחייב להחליט כיצד לנהוג בנתונים הקיימים. אין לרופא אפשרות להחלטה המבוססת על עובדות מובהקות ולכאורה עליו לבקש מההורים לחכות עד שהאינדיקציות יבשילו [לאישור הקרוסלינקינג]: ובינתיים עשוי הצעיר לאבד שורות ראיה.
קיימת הסכמה שבשתיקה בין מומחי הקרוסלינקינג בעולם שבגיל הצעיר ובעיקר בילדים, צריך לבצע קרוסלינקינג כבר לאחר האבחון הראשון, ללא המתנה ותיעוד להתקדמות הקרטוקונוס וללא הבחנה בין מצבי המחלה השונים כגון: חומרת הקרטוקונוס, איכות הראיה, ההיסטוריה המשפחתית וכו'.
קל יותר להחליט במקרים בהם הראיה הטובה ביותר נפגעה. במקרים אלו הסיכוי להתקדמות נוספת של קרטוקונוס הוא רב, וקל להורים להסכים לטיפול. קשה בהרבה להחליט על טיפול במקרים בהם הראיה של 6/6 עדיין נשמרת. הגילוי הנאות מחייב הסבר, שבמקרים עם ראיה 6/6 יש סיכוי רב יותר לאבד שורות ראיה בעקבות הקרוסלינקינג בגין סיכוני העכירות או השתנות מבנה הקרנית. מנגד על ההורים להבין שבהמתנה לאינדיקציה טיפולית, התקדמות המחלה עשויה לפגוע בראיה בצורה בלתי הפיכה.
גילוי נאות מחייב גם הסבר לאי ההסכמה בקרב הרופאים, לגבי סיכויי ההצלחה של הטיפול בצעירים.
יש הסוברים שבצעירים העצירה של התקדמות הקרטוקונוס היא זמנית בלבד, ולפי אחרים השיפור נעצר בתוך השנתיים הראשונות לאחר הטיפול.
הספרות במטופלי הקרוסלינקינג בצעירים דלה, זמני המעקב קצרים יחסית, מספר המטופלים במאמרים אלו קטן. ככלל, תוצאות הקרוסלינקינג טובות יותר במבוגרים.
במעקב לאורך 6 שנים אחרי טיפולי הקרוסלינקינג בקרב צעירים מתחת לגיל 18 בבי"ח הדסה, ב 95% מהמקרים הייתה התייצבות או הטבה של Kmax וב67% הראיה הטובה ביותר השתפרה. תוצאות אלו טובות ממרבית הפרסומים בעולם.
שיקול דעת קליני והחלטות – בקרוסליניקינג בצעירים
גישתי בנוגע לטיפול בצעירים מתחת לגיל 18 שונה במצבים השונים. העיקרון, שיש צורך בקרוסלינקינג בקרטוקונוס במרבית הצעירים הוא נכון, בעיקר בילדים בגילאי העשרה המוקדמים. ברור שלא אצל כולם המחלה תתקדם והראיה תפגע, ולא כולם חייבים טיפול באופן מידי אם בכלל.
בצעירים ללא תיעוד עובדתי להתקדמות הקרטוקונוס, אולם עם נתונים נסיבתיים סבירים המצביעים על התקדמות של הקרטוקונוס, מומלץ לבצע טיפול בהקדם ולא לחכות זמן מהותי שיגרום לאיבוד ראיה נוסף.
במקרים בהם הראיה המתוקנת פחותה מ 6/6, עם טופוגרפיה מובהקת של קרטוקונוס משמעותי ועדות ההורים שהראיה הייתה 6/6 לפני חודשים או שנה, הגיוני לטפל באופן מידי. עדות לשינויים בהתנהגות בלימודים, תלונות הצעיר על השתנות הראיה או קושי בראיה בלילה [התגברות סנוורים והילות] וכו.. ישפיעו על ההחלטה לטיפול מהיר יותר. גם במקרים בהם הקרטוקונוס הוא אסימטרי בצורה מובהקת עם איבוד שורות ראיה בעין עם הקרטוקונוס המתקדם וראיה טובה אבל לא 6/6 בעין הטובה, קל יותר להחליט על טיפול מידי.
קשה יותר להחליט בצעירים עם קרטוקונוס משמעותי וראיה 6/6 בשתי העיניים. כאן, יתכן איבוד ראיה מהיר עקב התקדמות קלה בקרטוקונוס או כתוצאה מהטיפול עצמו. הזהירות מחייבת הסבר אינטליגנטי, עניני וברור להורים לגבי סיכוי-סיכון מצד אחד, ומהצד השני לא לגרום לחרדה שתבריח את ההורים מהחלטות ותגרם לאיבוד זמן יקר ואיבוד ראיה משמעותי. במקרים עם ראיה של 6/6 בעזרת משקפיים וטופוגרפיה של קרטוקונוס מתקדם מאד יש הצדקה לטיפול מיידי היות ואפילו שינוים קטנים עשויים לגרום לאיבוד שורות רבות של ראיה.
בצעיר עם קרטוקונוס והיסטוריה של שינויים דיופטריים תכופים במשקפיו וקרטוקונוס במשפחה מקרבה בדרגה הראשונה, אין צורך להמתין לשינויים נוספים. במקרים האחרים יש לעקוב אחרי הצעיר על בסיס חודשי או דו חדשי ולטפל ברגע שרואים שינוי כלשהו בטופוגרפיה, ברפרקציה או בראיה. לשיקול הדעת של הרופא יש משמעות מכרעת במקרים אלו והזהירות מחייבת.
בכל מיקרה יש חשיבות לאיסוף של כל מידע אפשרי בין עם עובדתי או נסיבתי, יש להתייחס לצעיר עצמו, לבגרותו, לשיתוף הפעולה מצדו ומצד ההורים. תמיד כדאי לזכור שעד לפני זמן קצר היה לצעיר "קוצר ראיה ומשקפיים" בדומה לרבים בסביבתו, והיום יש מחלת עיניים עם סיכון לאיבוד ראיה.
מקובל בצעירים עם קרטוקונוס לבצע טיפול קרוסלינקינג סטנדרטי. הטיפול הטרנסאפיטליאלי נחשב כלא יעיל. אולם, במקרים חריגים של שיתוף פעולה בעייתי, חרדה ממגע בעיניים או מכאב, הטיפול הטרנסאפיתלויאלי עם ההחלמה המהירה עשוי לעקב או להקטין את מידת ההתקדמות של הקרטוקונוס, והוא מבחינת הרע במיעוטו.
אולם ההסתברות לטיפול בקרוסלינקינג סטנדרטי בשלב מאוחר יותר היא גבוהה.
לסיכום
כל מקרה של קרטוקונוס בצעיר המתבגר הוא טראומה משפחתית ויש להתייחס לכך בגישתנו כלפי הצעיר וההורים. חשיבות רבה קיימת למפגש הראשון בין הרופא, המטופל ומשפחתו. יש צורך בזהירות יתירה בשיקול דעתו ובהחלטותיו של הרופא.
מקרים קליניים זהים עשויים לזכות להתייחסות שונה, שבין מעקב צמוד לטיפול קרוסלינקינג מידי. כדאי ולהמליץ על דעה שניה, ובעיקר במקרים הקשים יותר. חשוב לזכור שאסור לאבד את הקשר עם המטופל ומשפחתו עם כל הכרוך בכך.
מאת: פרופ' יוסף פרוכט פרי, מגזין בגובה העינים
